உலகில் உள்ள மிகவும் அரிய மற்றும் கொடூரமான டாப் 10 நோய்கள்!

முதிரா முதுமை

இந்த வகை அரிய நோயானது லமைன் ஏ மரபணுவின் (LMNA) சீரற்ற மாற்றம் காரணமாக ஏற்படுகிறது. இது குழந்தை பிறக்கும் போதே தாக்கப்பட்டு, குழந்தை வளர வளர, 14 வயதை எட்டும் போதே, முதுமையில் சந்திக்கும் நோய்களான இதய செயலிழப்பு, பக்கவாதம், உயர் இரத்த அழுத்தம், பெருந்தமனி தடிப்பு போன்ற நோய்களின் தாக்கத்தால் இறந்துவிடுகின்றனர். இந்த நோயைக் குணப்படுத்த இதுவரை மருந்து ஏதும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.

Image courtesy: Progeria Research Foundation

ஃபீல்ட்ஸ் நோய்

ஃபீல்ட்ஸ் நோயும் அரிய வகை நோய்களுள் ஒன்று. மருத்துவ வரலாற்றில் இதுவரை 2 பேர் இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். அதுவும் இரட்டையர்களான கேத்தரின் ஃபீல்ட் மற்றும் கிரஸ்டி ஃபீல்ட் தான், இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். சொல்லப்போனால், இவர்களது பெயரைத் தான் இந்நோய்க்கு வைத்துள்ளனர்.

இது ஒரு நரம்புதசை நோய். இது தசைகளை விரைவாக சிதையச் செய்யும். ஆனால் மூளை வளர்ச்சியில் எவ்வித பாதிப்பும் இருக்காது. இந்த இரட்டையர்களுக்கு தற்போது 22 வயதாகிறது. இன்றும் இவர்கள் உயிருடன் தான் உள்ளனர். ஆனால் இவர்களுடன் அன்றாட செயல்பாட்டிற்கு எப்போதும் ஒரு நர்ஸ், சக்கர நாற்காலி, பேசும் மின்னணு சாதன பொருட்கள் இருக்க வேண்டும். இந்த நோயை எப்படி சரிசெய்வது என்று மருத்துவர்களே தெரியாமல் உள்ளனர்.

Image courtesy: Wales Online

ஃபைப்ரோடிஸ்பிளாசியா ஒஸ்ஸிஃபான்ஸ் ப்ரோகெரசிவா

இந்த பயங்கரமான மரபணு நோயாகும். இது தசைகள், தசைநார்கள், மற்றும் தசைநாண்கள் போன்ற உடலின் இணைப்பு திசுக்களைத் தாக்கி, காலப்போக்கில் எலும்பாக மாறும் ஒரு நோயாகும். இந்நோயால் உடல் வடிவம் இழந்து இருக்கும். இந்த நோயின் மோசமான பகுதி, எப்போதெல்லாம் புதிய எலும்புகளை அகற்ற முயற்சிக்கிறார்களோ, அப்போது உடல் இன்னும் அதிகமாக எலும்பை உற்பத்தி செய்யும் என்பது தான். இந்த வகை நோயைக் குணப்படுத்த இதுவரை எதுவும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.

மோர்ஜெல்லான்ஸ்

இந்த நோய் மருத்துவர்களால் கூட நம்பமுடியாத அளவில் ஒரு மர்மமான கோளாறாக உள்ளது. இந்த வகை நோய் இருந்தால், கடுமையான அரிப்பை அனுபவிப்பதோடு, சருமத்திற்கு அடியில் ஏதோ ஒன்று கடிப்பது போன்றும், ஊர்ந்து செல்வது போன்ற உணர்வும் இருக்கும். இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகளுள் ஞாபக மறதி, சோர்வு, மூட்டு வலி, சருமத்தில் இருந்து ஏதோ சிவப்பு நிறத்தில் படிவங்களும் அடங்கும். இந்த வகை நோய்க்கும் மருந்து ஏதும் கண்டுபிடிக்கப்படவில்லை.

பரனோபிளாஸ்டிக் பெம்பைஸ்

பரனோபிளாஸ்டிக் என்பது அரிய வகை ஆட்டோஇம்யூன் நோய்களுள் ஒன்றாகும். உடலின் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளுக்கு அடியே லிம்போபிரைலிஃபெரிடிக் கட்டி இருப்பதன் காரணமாக, உடலின் பல பகுதிகளில் வலிமிகுந்த பெரிய கொப்புளங்கள் வளர்ச்சியடையும். இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 90% பேர் உயிரிழந்துள்ளனர்.

மைக்ரோஎன்சிபாலி

இதுவும் மிகவும் அரிய வகை நோயாகும். அதிகப்படியான கதிரியக்க வெளிபாடு மற்றும் இதர அதிர்ச்சிகரமான காரணிகளால் கருவிலேயே குழந்தையின் மூளை வளர்ச்சி பெறாமல் போகிறது. சில சமயங்களில் குழந்தையின் தலை வழக்கத்திற்கு மாறாக மிகவும் சிறிய அளவில் இருக்கும். ஆனால் பெரும்பாலான நேரங்களில், பிறக்கும் குழந்தை மூளை இல்லாமல், மண்டையோட்டுடன் தான் பிறக்குமாம். எவ்வளவு கொடுமையான ஒரு நோய் என்று பாருங்கள்.

வோன் ஹிப்பல்-லிண்டாவ் நோய் (VHL)

இந்த வகை அரிய நோயால் உடல் முழுவதும் கட்டிகள் வளர்ச்சி பெறும். குறிப்பாக மத்திய நரம்பு மண்டலமான மூளை மற்றும் தண்டுவடத்தில் கட்டிகள் வளர்ச்சி பெறும். அதிலும் இந்த கட்டிகள் இயங்காமல் இருந்தாலும், இதை நீக்காமல் விட்டுவிட்டால், அதனால் பக்கவாதம் அல்லது மாரடைப்பால் மரணத்தை கூட சந்திக்க நேரிடுமாம்.

மெதிமோக்ளோபினெமியா

இது ஒரு அரிய வகை இரத்த நோய். இரத்தத்தில் உள்ள மெதிமோகுளோபின் அசாதாரண அளவில் இருக்கும் போது ஏற்படுவதாகும். அதாவது இரத்தத்தில் 10-20% இருக்க வேண்டியது, 1%-க்கும் குறைவாக இருக்கும். இதனால் உடலில் ஆக்ஸிஜன் அளவு குறைந்து, பாதிக்கப்பட்டோரின் சருமம் நீல நிறத்தில் இருக்கும். இந்த வகை நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், விரைவிலேயே இதய நோயால் இறக்கும் அபாயம் அதிகம் உள்ளது.

நெக்ரோடைசிங் ஃபாசிடிடிஸ்

இது ஒரு வகை அரிய மற்றும் தீவிரமான சரும நோய்த்தொற்றாகும். இந்நோயால் தோல் மற்றும் இணைப்புத்திசுக்களில் தசைகளை சாப்பிடும் பாக்டீரியாக்கள் அதிகம் பெருகி, பாக்டீரியாக்களால் தோல் முற்றிலும் அரிக்கப்படும். இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 25% பேர் மரணத்தை தான் சந்தித்தனர்.ஏனெனில் இந்த பாக்டீரியாக்கள் அவ்வளவு கடுமையாக உடல் திசுக்களை அரித்து தின்றுவிடுமாம்.

வால்மேன் நோய்

இது மற்றொரு முற்றிலும் கொடுமையான பிறந்த குழந்தைகளைத் தாக்கும் ஒரு அரிய வகை நோய். இந்நோயால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், அந்த பிஞ்சு குழந்தை கடுமையான வயிற்றுப்போக்கு, மண்ணீரல் மற்றும் குடல் வீக்கம், ஊட்டச்சத்து குறைபாடு, காய்ச்சல், வளர்ச்சியின் தாமதம் போன்ற பிரச்சனைகளை சந்திக்கும். இந்த வகை அரிய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள், அரிதாக பருவமடைந்தாலும், உறுப்புக்களின் செயலிழப்பால் மரணித்துவிடுவார்கள்.