World Hemophilia Day: பிரிட்டன் ராஜவம்சத்தை நிலை குலையச் செய்த ஹீமோஃபிலியா- அதென்ன நோய்? விளக்கும் டாக்டர்..

World Hemophilia Day: உலகில் எத்தனையோ வினோதமான நோய்கள் உள்ளன. இந்த வினோதமான நோய்களால் குறைவான எண்ணிக்கையில் மக்கள் பாதிக்கப்பட்டிருந்தாலும், சில வகையான நோய்கள் கொடுமையாக இருக்கும். அப்படிப்பட்ட ஒரு வினோதமான நோய் தான் ஹீமோபிலியா என்னும் குருதி உறையா நோய். இந்த நோயால் ஒரு ராஜவம்சமே அழிந்தது என்பது தெரியுமா?

சொல்லப்போனால் இந்த ராஜவம்சம் அழிந்ததனால் தான் உலகுக்கு ஹீமோஃபிலியா குறித்து பெரிதாகத் தெரிய வந்தது. பிரிட்டிஷ் ராஜவம்சத்தின் பட்டத்து ராணியான விக்டோரியா அவர்களின் சந்ததியின் இளவரசர்களை மட்டும் தாக்கி உதிரப்போக்கை ஏற்படுத்தி இளம் வயதிலேயே மரணமடையச் செய்தது.

இன்று உலக ஹீமோபிலியா தினம் என்பதால் இந்த வினோதமான ஹீமோபிலியா நோய் குறித்து சிவகங்கையை சேர்ந்த பொது நல மருத்துவர் Dr.அ.ப.ஃபரூக் அப்துல்லா தனது முகநூல் பக்கத்தில் விரிவாக விளக்கியுள்ளார். அதில், அவர் கூறியிருப்பதாவது:

ஹீமோபிலியா என்றால் என்ன? எப்படி வருகிறது?

ஹீமோபிலியா நோய் மனிதர்களிடத்தில் உள்ள X மற்றும் Y ஆகிய இரு க்ரோமோசோம்களில் X க்ரோமோசோம்கள் வழி கடத்தப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் விளையும் நோயாகும். ஆம்.. நமது ரத்தம் முறையாக உறைவதற்கு அதில் உறைவிப்பான்கள் (CLOTTING FACTORS) சரியான அளவில் இடம் பெற்றிருக்க வேண்டும். சரியான அளவில் உற்பத்தி நடந்து கொண்டே இருக்க வேண்டும். இத்தகைய பதிமூன்று உறைவிப்பான்கள் இதுவரை அடையாளம் காணப்பட்டு அவை அருவி போல ஒன்றன்பின் ஒன்றாக வினையாற்றி ரத்த உறைதலை ஏற்படுத்துகின்றன.

இந்த உறைவிப்பான்களுள் எட்டாம் எண் மற்றும் ஒன்பதாம் எண் உறைவிப்பான்களின் ( CLOTTING FACTOR VIII & CLOTTING FACTOR IX) தோற்றத்தில் பங்குவகிக்கும் மரபணுக்களில் மாற்றம் உண்டாவதால் ஒன்று அந்த மரபணு அதற்குரிய வேலையை சரியாக செய்யாமல் போவதுண்டு அல்லது அந்த மரபணுவே வெளிப்படாமல் போய்விடுவதுமுண்டு.

நமக்குத் தெரியும் இரண்டு X க்ரோமோசோம்கள் இணைந்து பெண்ணுக்கான மரபணு உருவாகிறது. இதில் ஒரு X தந்தையிடம் இருந்தும், மற்றொரு X தாயிடம் இருந்தும் மகளுக்குக் கிடைக்கும். இதுவே ஆண் என்றால் X தாயிடம் இருந்தும் Y தந்தையிடம் இருந்தும் கிடைக்கும்.

இதில் ஹீமோஃபிலியாவுக்கான இந்த பிரச்சனைக்குரிய மாற்றத்திற்குள்ளான மரபணு தாயின் X க்ரோமோசோம் வழியாகவே கடத்தப்படுகிறது. இதில் மகள்களுக்கு தந்தையிடம் பிரச்சனையில்லாத X க்ரோமோசோமும், தாயிடம் இருந்து பிரச்சனைக்குரிய X க்ரோமோசமும் கிடைத்தாலும் கூட பிரச்சனையில்லாத தந்தையின் X க்ரோமோசோம் வெளிப்பட்டு மகள்கள் பெரும்பாலும் இந்த நோயில் இருந்து தப்பித்துக் கொள்கிறார்கள்.

ஆனால் மகன்களுக்கோ ஒரே ஒரு X அதுவும் தாயிடம் இருந்து மட்டுமே கிடைப்பதால், அந்த X பிரச்சனைக்குரியதாக அமைந்து விட்டால் கட்டாயம் ஹீமோஃபிலியா வெளிப்பட்டு விடுகிறது. இந்த காரணத்தால் தான் பெண்களை விடவும் ஆண்களுக்கு இந்த ஹீமோஃபிலியா ஏற்படுவதற்கு வாய்ப்பு அதிகமாகிறது. இந்தியாவைப் பொருத்தவரை 30000 குழந்தை பிறப்பில் ஒரு குழந்தைக்கு ஹீமோபிலியா ஏற்படும் வாய்ப்பு உள்ளது.

ஹீமோஃபிலியாவின் அறிகுறிகள்

* முழங்கால் மூட்டுப்பகுதி , முழங்கை மூட்டுப்பகுதி போன்றவற்றில் ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு வலி
* பல் மற்றும் ஈறுகளில் ரத்தக்கசிவு
* லேசான சிராய்ப்பு காயம் ஏற்பட்டாலும் அதிகமான உதிரப்போக்கு
* ஊசி போட்ட இடத்தில் இருந்து அதிக நேரம் ரத்தம் வெளியேறுவது
* ஊசி போட்டால் அந்த இடம் உள்ளாற ரத்தம் கசிந்து வீங்குவது
* மூளையில் ரத்தக்கசிவு ஏற்பட்டு வலிப்பு மற்றும் பக்கவாதம் ஏற்படுவது
* மூக்கில் இருந்து காரணமின்றி ரத்தம் வருவது
* சிறுநீர் மற்றும் மலத்தில் காரணமின்றி ரத்தம் வெளியேறுவது போன்றவை இந்த நோயின் அறிகுறிகள் ஆகும்.

வகைகள்

இந்த நோயை எட்டாம் எண் உறைவிப்பானில் குறைபாடு இருப்பின் ஹீமோஃபிலியா ஏ என்றும், ஒன்பதாம் எண் உறைவிப்பானில் குறைபாடு இருப்பின் ஹீமோஃபிலியா பி என்றும் வகைப்படுத்தலாம். இதில் ஹீமோஃபிலியா ஏ வகையே பி வகையை விட மிக அதிகமாக அறியப்படுகிறது.

யாருக்கேனும் ரத்த உறைதல் தன்மையில் கோளாறு இருப்பதாகத் தோன்றினால் ஆரம்பநிலையில் ரத்த கசிவு நேரம் மற்றும் ரத்த உறைதல் நேரம் அளவிடப்படும். அதில் பிரச்சனை இருப்பின் இந்த உறைவிப்பான்களின் அளவைப் பரிசோதனை செய்ய முடியும். எட்டாம் எண் அல்லது ஒன்பதாம் எண் உறைவிப்பான் குறைபாடு இருப்பதாக அறியப்பட்டால் அதற்குரிய சிகிச்சை ஆரம்பிக்கப்படும்.

சிகிச்சை முறைகள்

- ரத்த ப்ளாஸ்மாவில் இருந்து ரத்த உறைவிப்பான்களை தனியாகப் பிரித்தெடுத்து உறை குளிரில் பாதுகாத்து அதில் உள்ள கிருமிகளை தொற்று நீக்கம் செய்து தேவைப்படும் ஹீமோஃபிலியா நோயாளிகளுக்கு வழங்கப்படும். இதை ப்ளாஸ்மாவில் இருந்து தயாரித்த உறைவிப்பான்கள் என்று அழைக்கிறோம்.

- மறுசீரமைப்பு டிஎன்ஏ தொழில்நுட்பம் மூலம் இந்த உறைவிப்பான்களை உருவாக்கி அதைப்பயன்படுத்தும் சிகிச்சை முறையும் உள்ளது.
மேற்சொன்ன இரண்டையும் ரத்த ஏற்றிக் கொள்வது போல சிரை வழியாக சரியான இடைவெளியில் ஏற்றிக் கொள்ள வேண்டும்

- எமிசிசுமாப் (EMICIZUMAB) என்ற மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி மருந்து எட்டாம் எண் உறைவிப்பானைப் போல செயல்படும். இதனால் ரத்தக் கசிவு ஏற்படும் தன்மை குறையும். இந்த மருந்தை இன்சுலின் ஊசி போல தோலுக்கு அடியில் போட்டுக் கொள்ள முடியும். இவையன்றி டெஸ்மோப்ரசின், எப்சிலான் அமினோ கேப்ரோய்க் அமிலம் , க்ரையோப்ரிசிபிடேட் போன்ற மருந்துகளும் இந்த நோயின் சிகிச்சையில் உபயோகிக்கப்படும்.

- மூட்டுகளில் ரத்தக் கசிவு ஏற்பட்டவர்களுக்கு முறையான இயன்முறை மருத்துவம் வழங்கி மூட்டை வலுப்படுத்த முடியும்.

- கடினமான விபத்து உண்டாக்கும் விளையாட்டுகளான கால்பந்து , தடகளம் , ஹாக்கி போன்றவற்றை தவிர்க்க வேண்டும்.

- தினசரி உடற்பயிற்சியை முறையாக செய்து உடல் எடையை குறைத்து சரியாக பராமரிப்பது மூட்டுகளின் நலனைப் பேண உதவும்.

- மருத்துவர் பரிந்துரையின்றி வலி நிவாரணி மாத்திரைகள், ரத்த உறைதலை மட்டுப்படுத்தும் மாத்திரைகளை உட்கொள்ளக் கூடாது.

- நோய்க்குள்ளான குழந்தைகளுக்கும் சிறார்களுக்கும் கால் மற்றும் கை மூட்டுகளை பாதுகாக்கும் வண்ணம் கவசங்கள் அணியப்பட வேண்டும். வாகனங்களில் செல்லும் போது கட்டாயம் தலைக்கவசம் மற்றும் இடுப்புக் கச்சை அணிய வேண்டும். ரத்தக் கசிவு ஏற்படும் வாய்ப்பை இயன்ற அளவு மட்டுப்படுத்த வேண்டும். மீறி காயம் ஏற்பட்டு விட்டால் உடனடியாக அந்த இடத்தில் ஐஸ் கட்டி வைத்து அழுத்தி மூன்று முதல் ஐந்து நிமிடங்கள் பிடிக்க வேண்டும். ரத்தம் நிற்கா விட்டால் உடனடியாக மருத்துவக் கல்லூரி அல்லது பெரிய தனியார் மருத்துவமனைக்கு சென்று உறைவிப்பான்களை செலுத்திக் கொள்ள வேண்டும்.

தமிழ்நாட்டில் அரசு மருத்துவக் கல்லூரிகளில் ஹீமோஃபிலியா சிகிச்சை மையங்கள் செயல்படுகின்றன. அவற்றைப் பயன்படுத்திக் கொள்ள வேண்டும். ஹீமோஃபிலியா நோயாளிகளை கவனத்துடன் கையாளுவோம், காயங்களைத் தவிர்ப்போம், ரத்தப் போக்கு ஏற்படாமல் காத்திடுவோம்.

Disclaimer: இந்தக் கட்டுரையில் வழங்கப்பட்ட தகவல்கள் பொதுவான தகவல் மற்றும் கல்வி நோக்கங்களுக்காக மட்டுமே, மேலும் இது தொழில்முறை மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சைக்கு மாற்றா பகிரப்படவில்லை. மருத்துவ நிலை குறித்து உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவர் அல்லது தகுதிவாய்ந்த சுகாதார வழங்குநரின் ஆலோசனையைப் பெறவும்.